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58017
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Es una leucemia crónica, poco frecuente y de progresión lenta, que se caracteriza por la presencia de linfocitos B patológicos (tamaño mediano con abundante citoplasma pálido irregular, proyecciones citoplasmáticas a modo de pelos/borde citoplasmático ondulado, núcleo redondo u oval indentado y ausencia de nucléolos) en sangre o médula ósea, pancitopenia esplénica y en sangre periférica monocitopenia significativa y marcada susceptibilidad a las infecciones. El inmunofenotipo característico es CD11c+, CD25+, CD103+ y CD123+, con una mutación BRAF en la mayoría de los casos. (INSERM; ORPHANET)
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58017
Ministerio
No disponible
CIE
C914
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una leucemia crónica, poco frecuente y de progresión lenta, que se caracteriza por la presencia de linfocitos B patológicos (tamaño mediano con abundante citoplasma pálido irregular, proyecciones citoplasmáticas a modo de pelos/borde citoplasmático ondulado, núcleo redondo u oval indentado y ausencia de nucléolos) en sangre o médula ósea, pancitopenia esplénica y en sangre periférica monocitopenia significativa y marcada susceptibilidad a las infecciones. El inmunofenotipo característico es CD11c+, CD25+, CD103+ y CD123+, con una mutación BRAF en la mayoría de los casos. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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