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Es una inmunodeficiencia poco frecuente con afectación cutánea caracterizada por el inicio en la lactancia temprana de una tétrada clínica que comprende eritrodermia seborreica grave generalizada, infecciones bacterianas o micóticas secundarias recurrentes (con mayor frecuencia Staphylococcus aureus, Candida y bacterias Gram-negativas), diarrea malabsortiva profusa y persistente y fallo de medro o emaciación grave. Los síntomas sistémicos asociados incluyen fiebre, anemia y pérdida de peso. Otras complicaciones críticas son la alteración de la termorregulación y una grave pérdida de líquidos debido a una exfoliación extensa. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
L211
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una inmunodeficiencia poco frecuente con afectación cutánea caracterizada por el inicio en la lactancia temprana de una tétrada clínica que comprende eritrodermia seborreica grave generalizada, infecciones bacterianas o micóticas secundarias recurrentes (con mayor frecuencia Staphylococcus aureus, Candida y bacterias Gram-negativas), diarrea malabsortiva profusa y persistente y fallo de medro o emaciación grave. Los síntomas sistémicos asociados incluyen fiebre, anemia y pérdida de peso. Otras complicaciones críticas son la alteración de la termorregulación y una grave pérdida de líquidos debido a una exfoliación extensa. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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