Orphanet
63999
Información médica al alcance de todos
Es una enfermedad autoinmune sistémica poco frecuente caracterizada por un proceso fibroinflamatorio agresivo con infiltración de células plasmáticas positivas para IgG4 en el mediastino, que puede resultar en compresión y disfunción de estructuras mediastínicas vitales, y que se asocia con niveles elevados de IgG4 sérica. Los síntomas clínicos son inespecíficos e incluyen dolor o síntomas debidos al efecto de masa. La entidad puede ocurrir junto con una enfermedad relacionada con IgG4 en otras localizaciones anatómicas. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
63999
Ministerio
No disponible
CIE
J985
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad autoinmune sistémica poco frecuente caracterizada por un proceso fibroinflamatorio agresivo con infiltración de células plasmáticas positivas para IgG4 en el mediastino, que puede resultar en compresión y disfunción de estructuras mediastínicas vitales, y que se asocia con niveles elevados de IgG4 sérica. Los síntomas clínicos son inespecíficos e incluyen dolor o síntomas debidos al efecto de masa. La entidad puede ocurrir junto con una enfermedad relacionada con IgG4 en otras localizaciones anatómicas. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
Es una forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar (HBLF) caracterizada por niveles bajos permanentes (por debajo del quinto percentil) de apolipoproteína B...
La acalasia idiopática (AI) es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la pérdida de peristalsis esofágica y una relajación insuficiente del esf...
Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...
Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...