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Es un sarcoma de tejidos blandos poco frecuente caracterizado por una lesión maligna ocupante de espacio, localizada con mayor frecuencia en el retroperitoneo o en la vena cava inferior, pudiendo aparecer también en otros tejidos blandos. Está compuesto por células que muestran características distintivas de las células del músculo liso. El tumor se presenta con un efecto masa dependiente de la localización. Es capaz tanto de desarrollar recidivas locales como de metastatizar a distancia, aunque la metástasis a los ganglios linfáticos es poco frecuente. El pronóstico depende, en gran medida, de la localización y del tamaño del tumor. (INSERM; ORPHANET)
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64720
Ministerio
No disponible
CIE
C499
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un sarcoma de tejidos blandos poco frecuente caracterizado por una lesión maligna ocupante de espacio, localizada con mayor frecuencia en el retroperitoneo o en la vena cava inferior, pudiendo aparecer también en otros tejidos blandos. Está compuesto por células que muestran características distintivas de las células del músculo liso. El tumor se presenta con un efecto masa dependiente de la localización. Es capaz tanto de desarrollar recidivas locales como de metastatizar a distancia, aunque la metástasis a los ganglios linfáticos es poco frecuente. El pronóstico depende, en gran medida, de la localización y del tamaño del tumor. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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