Blastoma pleuropulmonar

Es un tumor respiratorio poco frecuente caracterizado por una neoplasia disontogénica maligna agresiva del mesénquima intratorácico (pulmonar, pleural o mixta) que se presenta en la infancia temprana. Puede distinguirse tres subtipos, el tipo 1 es puramente quístico, el tipo 2 quístico y sólido, y el tipo 3 exclusivamente sólido. Las lesiones de tipo 1 pueden progresar a los tipos 2 y 3 más malignos, que asocian metástasis óseas y del sistema nervioso central. El tumor suele formar parte del síndrome de predisposición tumoral familiar al blastoma pleuropulmonar y displasia. También puede asociar nefroma quístico multilocular u otras neoplasias. Los pacientes suelen manifestar disnea u otros problemas respiratorios y, en ocasiones, neumotórax. (INSERM; ORPHANET)