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64754
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Es un nevus sindrómico poco frecuente caracterizado por la asociación de múltiples nevus comedonianos típicamente unilaterales, estrechamente dispuestos de forma lineal y ligeramente elevados, localizados por lo general en la cara, el cuello, el tronco o las extremidades (con o sin tapón hiperqueratósico central, oscuro y firme y lesiones acneiformes secundarias). El síndrome también se asocia a anomalías extracutáneas oculares, esqueléticas y/o del sistema nervioso central, tales como catarata ipsilateral, erosión corneal, poli- / sindactilia, ausencia del quinto dedo de la mano , escoliosis, defectos vertebrales, agenesia del cuerpo calloso, convulsiones, quistes interhemisféricos, deficiencia intelectual y/o retraso del desarrollo. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
64754
Ministerio
No disponible
CIE
Q825
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un nevus sindrómico poco frecuente caracterizado por la asociación de múltiples nevus comedonianos típicamente unilaterales, estrechamente dispuestos de forma lineal y ligeramente elevados, localizados por lo general en la cara, el cuello, el tronco o las extremidades (con o sin tapón hiperqueratósico central, oscuro y firme y lesiones acneiformes secundarias). El síndrome también se asocia a anomalías extracutáneas oculares, esqueléticas y/o del sistema nervioso central, tales como catarata ipsilateral, erosión corneal, poli- / sindactilia, ausencia del quinto dedo de la mano , escoliosis, defectos vertebrales, agenesia del cuerpo calloso, convulsiones, quistes interhemisféricos, deficiencia intelectual y/o retraso del desarrollo. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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