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Es un grupo de trastornos linfoproliferativos poco frecuentes asociados a inmunodeficiencia y caracterizado por proliferaciones linfoides o plasmocíticas que se desarrollan en el contexto de inmunosupresión en un receptor de un aloinjerto de órgano sólido o de células madre. El grupo incluye los trastornos linfoproliferativos postrasplante (TLPT) no destructivos, TLPT polimórficos, TLPT monomórficos y TLPT clásico de linfoma de Hodgkin. Los pacientes pueden tener más de un tipo de TLPT en un solo sitio o en diferentes sitios anatómicos. Los sitios más comúnmente involucrados son los ganglios linfáticos, el tracto digestivo, los pulmones y el hígado, aunque la enfermedad puede ocurrir en casi cualquier parte del organismo. En los receptores de trasplantes de órganos sólidos, el TLPT también puede afectar al aloinjerto. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
70568
Ministerio
No disponible
CIE
D479
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un grupo de trastornos linfoproliferativos poco frecuentes asociados a inmunodeficiencia y caracterizado por proliferaciones linfoides o plasmocíticas que se desarrollan en el contexto de inmunosupresión en un receptor de un aloinjerto de órgano sólido o de células madre. El grupo incluye los trastornos linfoproliferativos postrasplante (TLPT) no destructivos, TLPT polimórficos, TLPT monomórficos y TLPT clásico de linfoma de Hodgkin. Los pacientes pueden tener más de un tipo de TLPT en un solo sitio o en diferentes sitios anatómicos. Los sitios más comúnmente involucrados son los ganglios linfáticos, el tracto digestivo, los pulmones y el hígado, aunque la enfermedad puede ocurrir en casi cualquier parte del organismo. En los receptores de trasplantes de órganos sólidos, el TLPT también puede afectar al aloinjerto. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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