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Es un sarcoma de tejidos blandos poco frecuente caracterizado por una lesión fibroblástica, maligna con un estroma mixoide variable, pleomorfismo y un patrón vascular curvilíneo distintivo. En la mayoría de los casos, el tumor se desarrolla en las extremidades, incluyendo la cintura escapular, con una mayor frecuencia en el tejido dérmico/subcutáneo que en la fascia subyacente y el músculo esquelético, presentándose, por lo general, como una masa indolora de crecimiento lento. La profundidad de la lesión y el grado del tumor no influyen en la elevada tasa de recurrencia local, mientras que el porcentaje de metástasis y la mortalidad asociada al tumor es mucho mayor en las neoplasias profundas y de alto grado. (INSERM; ORPHANET)
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79105
Ministerio
No disponible
CIE
C499
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un sarcoma de tejidos blandos poco frecuente caracterizado por una lesión fibroblástica, maligna con un estroma mixoide variable, pleomorfismo y un patrón vascular curvilíneo distintivo. En la mayoría de los casos, el tumor se desarrolla en las extremidades, incluyendo la cintura escapular, con una mayor frecuencia en el tejido dérmico/subcutáneo que en la fascia subyacente y el músculo esquelético, presentándose, por lo general, como una masa indolora de crecimiento lento. La profundidad de la lesión y el grado del tumor no influyen en la elevada tasa de recurrencia local, mientras que el porcentaje de metástasis y la mortalidad asociada al tumor es mucho mayor en las neoplasias profundas y de alto grado. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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