Orphanet
79124
Ficha clínica pública
Síndrome de enfermedad hepática veno-oclusiva-inmunodeficiencia
Es un síndrome poco precuente con inmunodeficiencia combinada que se caracteriza por la asociación de hipogammaglobulinemia grave, inmunodeficiencia combinada de células T y B, ausencia de los centros germinales de los ganglios linfáticos, ausencia de células plasmáticas tisulares y enfermedad venooclusiva hepática. (INSERM; ORPHANET)
CIE K765
Orphanet 79124
Ministerio
No disponible
CIE
K765
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
Es un síndrome poco precuente con inmunodeficiencia combinada que se caracteriza por la asociación de hipogammaglobulinemia grave, inmunodeficiencia combinada de células T y B, ausencia de los centros germinales de los ganglios linfáticos, ausencia de células plasmáticas tisulares y enfermedad venooclusiva hepática. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Síndrome de enfermedad hepática veno-oclusiva-inmunodeficiencia
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Continuidad clínica
Enfermedades relacionadas para ampliar la consulta
Orphanet 14
Abetalipoproteinemia
Es una forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar (HBLF) caracterizada por niveles bajos permanentes (por debajo del quinto percentil) de apolipoproteína B...
Orphanet 930
Acalasia idiopática
La acalasia idiopática (AI) es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la pérdida de peristalsis esofágica y una relajación insuficiente del esf...
Orphanet 945
Acalvaria
Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...
Orphanet 926
Acatalasemia
Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...