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Es una hiperpigmentación cutánea de origen genético y poco frecuente de inicio en la edad adulta, caracterizada por la aparición de pápulas hiperqueratósicas reticulares, maculares y/o similares a comedones, de color marrón rojizo a marrón oscuro, con máculas hipopigmentadas que afectan predominantemente a las áreas de flexión y que en ocasiones progresan hasta afectar al tronco y las regiones acrales. Histológicamente se observa acantosis epidérmica, crestas epiteliales adelgazadas y ramificadas, y tendencia a la acantolisis e incontinencia pigmentaria. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
79145
Ministerio
No disponible
CIE
L818
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una hiperpigmentación cutánea de origen genético y poco frecuente de inicio en la edad adulta, caracterizada por la aparición de pápulas hiperqueratósicas reticulares, maculares y/o similares a comedones, de color marrón rojizo a marrón oscuro, con máculas hipopigmentadas que afectan predominantemente a las áreas de flexión y que en ocasiones progresan hasta afectar al tronco y las regiones acrales. Histológicamente se observa acantosis epidérmica, crestas epiteliales adelgazadas y ramificadas, y tendencia a la acantolisis e incontinencia pigmentaria. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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