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Es un trastorno genético de anomalías de la pigmentación de la piel poco frecuente, caracterizado por parches irregulares de piel hiperpigmentada presentes al nacimiento o en la infancia temprana y que aumentan en tamaño, número y confluencia con la edad. Las áreas del cuerpo afectadas incluyen el rostro, cuello, tronco y extremidades, así como las palmas de las manos, las plantas de los pies, la mucosa oral y la conjuntiva. No se observan máculas hipogmentadas ni se asocian enfermedades sistémicas. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
L814
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un trastorno genético de anomalías de la pigmentación de la piel poco frecuente, caracterizado por parches irregulares de piel hiperpigmentada presentes al nacimiento o en la infancia temprana y que aumentan en tamaño, número y confluencia con la edad. Las áreas del cuerpo afectadas incluyen el rostro, cuello, tronco y extremidades, así como las palmas de las manos, las plantas de los pies, la mucosa oral y la conjuntiva. No se observan máculas hipogmentadas ni se asocian enfermedades sistémicas. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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