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Es una enfermedad inflamatoria del cerebro poco frecuente caracterizada por una encefalitis aguda o subaguda con afectación del mesencéfalo y de los ganglios basales que se presenta tanto en niños como en adultos. Los síntomas iniciales son faringitis y fiebre, seguidos de letargia progresiva, trastornos del sueño, síntomas extrapiramidales (parkinsonismo, corea, distonía), manifestaciones neuropsiquiátricas (comportamiento obsesivo compulsivo, mutismo, catatonia) y hallazgos oculares (crisis oculógiras). Con frecuencia se detectan autoanticuerpos contra los ganglios basales humanos. Los pacientes que sobreviven pueden desarrollar síndrome postencefalítico, principalmente parkinsonismo. (INSERM; ORPHANET)
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83600
Ministerio
No disponible
CIE
A858
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad inflamatoria del cerebro poco frecuente caracterizada por una encefalitis aguda o subaguda con afectación del mesencéfalo y de los ganglios basales que se presenta tanto en niños como en adultos. Los síntomas iniciales son faringitis y fiebre, seguidos de letargia progresiva, trastornos del sueño, síntomas extrapiramidales (parkinsonismo, corea, distonía), manifestaciones neuropsiquiátricas (comportamiento obsesivo compulsivo, mutismo, catatonia) y hallazgos oculares (crisis oculógiras). Con frecuencia se detectan autoanticuerpos contra los ganglios basales humanos. Los pacientes que sobreviven pueden desarrollar síndrome postencefalítico, principalmente parkinsonismo. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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