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Es una enfermedad de base genética y poco frecuente de la piel caracterizada por la tríada de escleroatrofia congénita predominantemente de las manos con esclerodactilia, queratodermia palmoplantar y alteraciones ungueales (consistentes en hipoplasia, estrías, acropaquia y decoloración blanca). Otras características adicionales incluyen la hipohidrosis palmar y una elevada susceptibilidad al carcinoma de células escamosas de aparición precoz en las áreas de piel afectadas. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
Q828
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad de base genética y poco frecuente de la piel caracterizada por la tríada de escleroatrofia congénita predominantemente de las manos con esclerodactilia, queratodermia palmoplantar y alteraciones ungueales (consistentes en hipoplasia, estrías, acropaquia y decoloración blanca). Otras características adicionales incluyen la hipohidrosis palmar y una elevada susceptibilidad al carcinoma de células escamosas de aparición precoz en las áreas de piel afectadas. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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