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86829
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Es una neoplasia mieloproliferativa poco frecuente caracterizada por neutrofilia sanguínea periférica sostenida, hipercelularidad de la médula ósea debido a la proliferación de granulocitos neutrófilos y hepatoesplenomegalia, con una posible infiltración en otros órganos. Microscópicamente, la médula ósea muestra un aumento en la proporción de mielocitos y neutrófilos maduros, aunque no se observa displasia significativa en ninguna de las líneas celulares. Los neutrófilos de sangre periférica son mayoritariamente segmentados, aunque las formas en bandas también pueden aumentar significativamente. Las anomalías citogenéticas están ausentes en la mayoría de los casos. La enfermedad progresa lentamente con neutrofilia progresiva seguida de anemia y trombocitopenia. Puede producirse la transformación a leucemia mieloide aguda. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
86829
Ministerio
No disponible
CIE
D471
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una neoplasia mieloproliferativa poco frecuente caracterizada por neutrofilia sanguínea periférica sostenida, hipercelularidad de la médula ósea debido a la proliferación de granulocitos neutrófilos y hepatoesplenomegalia, con una posible infiltración en otros órganos. Microscópicamente, la médula ósea muestra un aumento en la proporción de mielocitos y neutrófilos maduros, aunque no se observa displasia significativa en ninguna de las líneas celulares. Los neutrófilos de sangre periférica son mayoritariamente segmentados, aunque las formas en bandas también pueden aumentar significativamente. Las anomalías citogenéticas están ausentes en la mayoría de los casos. La enfermedad progresa lentamente con neutrofilia progresiva seguida de anemia y trombocitopenia. Puede producirse la transformación a leucemia mieloide aguda. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
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