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Es una leucemia mieloide aguda poco frecuente caracterizada por una diferenciación primaria a basófilos. Microscópicamente, los blastos de la sangre periférica y la médula ósea contienen grandes gránulos citoplasmáticos basófilos, positivos para la tinción metacromática (azul de toluidina). La microscopía electrónica confirma que los gránulos muestran rasgos característicos de los precursores de basófilos. Los basófilos maduros suelen ser escasos. Los pacientes pueden presentar manifestaciones asociadas a la insuficiencia de la médula ósea, así como hepatoesplenomegalia, afectación cutánea, lesiones líticas e hiperhistaminemia. La enfermedad asocia un pronóstico desfavorable. (INSERM; ORPHANET)
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86849
Ministerio
No disponible
CIE
C947
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una leucemia mieloide aguda poco frecuente caracterizada por una diferenciación primaria a basófilos. Microscópicamente, los blastos de la sangre periférica y la médula ósea contienen grandes gránulos citoplasmáticos basófilos, positivos para la tinción metacromática (azul de toluidina). La microscopía electrónica confirma que los gránulos muestran rasgos característicos de los precursores de basófilos. Los basófilos maduros suelen ser escasos. Los pacientes pueden presentar manifestaciones asociadas a la insuficiencia de la médula ósea, así como hepatoesplenomegalia, afectación cutánea, lesiones líticas e hiperhistaminemia. La enfermedad asocia un pronóstico desfavorable. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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