Orphanet
86852
Información médica al alcance de todos
Es una neoplasia poco frecuente de células B maduras caracterizada por la proliferación clonal de prolinfocitos de células B, constituyendo más del 55% de las células linfoides en la sangre periférica. Los genes IG experimentan reordenamientos clonales. Las células neoplásicas están presentes en la médula ósea, la sangre periférica y el bazo. Los pacientes se suelen presentar con síntomas B, esplenomegalia masiva aunque con linfadenopatía mínima o ausente, recuentos de linfocitos en rápido aumento, anemia y trombocitopenia. La respuesta a la terapia es deficiente. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
86852
Ministerio
No disponible
CIE
C913
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una neoplasia poco frecuente de células B maduras caracterizada por la proliferación clonal de prolinfocitos de células B, constituyendo más del 55% de las células linfoides en la sangre periférica. Los genes IG experimentan reordenamientos clonales. Las células neoplásicas están presentes en la médula ósea, la sangre periférica y el bazo. Los pacientes se suelen presentar con síntomas B, esplenomegalia masiva aunque con linfadenopatía mínima o ausente, recuentos de linfocitos en rápido aumento, anemia y trombocitopenia. La respuesta a la terapia es deficiente. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
Es una forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar (HBLF) caracterizada por niveles bajos permanentes (por debajo del quinto percentil) de apolipoproteína B...
La acalasia idiopática (AI) es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la pérdida de peristalsis esofágica y una relajación insuficiente del esf...
Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...
Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...