Sarcoma de células dendríticas foliculares

Es una neoplasia de células dendríticas poco frecuente caracterizada por la proliferación de células entre fusiformes a ovaladas con características morfológicas e inmunofenotípicas de las células foliculares dendríticas. Los sarcomas de células foliculares dendríticas convencionales son negativos para el VEB. El tumor aparece como una masa indolora de crecimiento lento en los ganglios linfáticos (con mayor frecuencia en los cervicales), en sitios extraganglionares (tales como las amígdalas, el tracto gastrointestinal, los tejidos blandos, el mediastino o el pulmón, entre otros) o en ambos. El pénfigo paraneoplásico puede ocurrir en casos poco frecuentes. Los factores predictivos son el tamaño del tumor, la presencia de necrosis coagulativa, el recuento mitótico y la presencia de una marcada atipia citológica. (INSERM; ORPHANET)