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Es una enfermedad poco frecuente por depósito de inmunoglobulina monoclonal no amiloide que se caracteriza por la secreción de cadenas ligeras y pesadas anómalas, que se depositan en los tejidos y causan disfunción orgánica, pero que no forman láminas plegadas de beta amiloide ni contienen un componente P amiloide. La afección se presenta con mayor frecuencia en asociación con mieloma múltiple. El riñón es el órgano más comúnmente afectado (que se manifiesta clínicamente como síndrome nefrótico e insuficiencia renal), pero también pueden estar afectados el hígado, el corazón, los nervios periféricos, los vasos sanguíneos y las articulaciones. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
D898
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad poco frecuente por depósito de inmunoglobulina monoclonal no amiloide que se caracteriza por la secreción de cadenas ligeras y pesadas anómalas, que se depositan en los tejidos y causan disfunción orgánica, pero que no forman láminas plegadas de beta amiloide ni contienen un componente P amiloide. La afección se presenta con mayor frecuencia en asociación con mieloma múltiple. El riñón es el órgano más comúnmente afectado (que se manifiesta clínicamente como síndrome nefrótico e insuficiencia renal), pero también pueden estar afectados el hígado, el corazón, los nervios periféricos, los vasos sanguíneos y las articulaciones. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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