Doble orificio valvular mitral

Es una malformación cardíaca congénita no sindrómica y poco frecuente caracterizada por la presencia de un anillo fibroso único con dos orificios de apertura en el ventrículo izquierdo. La presentación clínica es variable y está relacionada con el grado de insuficiencia mitral y/o estenosis resultantes, dependiendo también de la cardiopatía asociada, siendo las más frecuentes la comunicación auriculoventricular, las lesiones obstructivas del lado izquierdo y las cardiopatías cianóticas. Se han descrito casos poco frecuentes de enfermedad aislada. (INSERM; ORPHANET)