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Es un trastorno inflamatorio crónico y benigno de etiología desconocida que se desarrolla principalmente en países asiáticos (muy excepcionalmente en países occidentales) y afecta predominantemente a varones jóvenes. Por lo general, se presenta con masas subcutáneas no dolorosas, únicas o múltiples, en la región de la cabeza y del cuello (en particular, en el área preauricular y submandibular) y/o linfadenopatía indolora generalizada, a menudo con afectación de las glándulas salivales. Los hallazgos característicos de laboratorio incluyen eosinofilia en sangre y niveles de inmunoglobulina E (IgE) sérica muy elevados. Se asocia con frecuencia a trastornos autoinflamatorios (p. ej., colitis ulcerosa o asma bronquial) y a enfermedad renal coexistente. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
482
Ministerio
822
CIE
I898
OMIM
En revisión
Resumen clínico
Es un trastorno inflamatorio crónico y benigno de etiología desconocida que se desarrolla principalmente en países asiáticos (muy excepcionalmente en países occidentales) y afecta predominantemente a varones jóvenes. Por lo general, se presenta con masas subcutáneas no dolorosas, únicas o múltiples, en la región de la cabeza y del cuello (en particular, en el área preauricular y submandibular) y/o linfadenopatía indolora generalizada, a menudo con afectación de las glándulas salivales. Los hallazgos característicos de laboratorio incluyen eosinofilia en sangre y niveles de inmunoglobulina E (IgE) sérica muy elevados. Se asocia con frecuencia a trastornos autoinflamatorios (p. ej., colitis ulcerosa o asma bronquial) y a enfermedad renal coexistente. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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