Orphanet
97261
Información médica al alcance de todos
Es un tipo de tumor endocrino pancreático que hipersecreta la hormona liberadora de la hormona del crecimiento (GRF o GHRH) y que se asemeja clínicamente a un adenoma hipofisario cuando los pacientes presentan acromegalia. Además del páncreas, este tumor también puede desarrollarse en los pulmones o en el intestino delgado, suele ser grande (> 6 cm) y aproximadamente 1/3 de los pacientes presenta metástasis en el momento del diagnóstico. Asocia con frecuencia el síndrome de Zollinger-Ellison o la neoplasia endocrina múltiple tipo 1. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
97261
Ministerio
No disponible
CIE
C259
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un tipo de tumor endocrino pancreático que hipersecreta la hormona liberadora de la hormona del crecimiento (GRF o GHRH) y que se asemeja clínicamente a un adenoma hipofisario cuando los pacientes presentan acromegalia. Además del páncreas, este tumor también puede desarrollarse en los pulmones o en el intestino delgado, suele ser grande (> 6 cm) y aproximadamente 1/3 de los pacientes presenta metástasis en el momento del diagnóstico. Asocia con frecuencia el síndrome de Zollinger-Ellison o la neoplasia endocrina múltiple tipo 1. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
Es una forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar (HBLF) caracterizada por niveles bajos permanentes (por debajo del quinto percentil) de apolipoproteína B...
La acalasia idiopática (AI) es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la pérdida de peristalsis esofágica y una relajación insuficiente del esf...
Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...
Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...