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Es un tumor de tejidos blandos poco frecuente caracterizado por una masa de crecimiento lento que afecta típicamente a los tendones y a las aponeurosis de las extremidades, compuesto por células poligonales o fusiformes con diferenciación melanocítica. Por lo general, el tumor afecta a adultos jóvenes, que a menudo se presentan con dolor o sensibilidad en la localización del tumor. El pronóstico es desfavorable, con unas elevadas tasas de recurrencia y de metástasis, especialmente en los ganglios linfáticos, los pulmones y los huesos. (INSERM; ORPHANET)
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97338
Ministerio
No disponible
CIE
C436
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un tumor de tejidos blandos poco frecuente caracterizado por una masa de crecimiento lento que afecta típicamente a los tendones y a las aponeurosis de las extremidades, compuesto por células poligonales o fusiformes con diferenciación melanocítica. Por lo general, el tumor afecta a adultos jóvenes, que a menudo se presentan con dolor o sensibilidad en la localización del tumor. El pronóstico es desfavorable, con unas elevadas tasas de recurrencia y de metástasis, especialmente en los ganglios linfáticos, los pulmones y los huesos. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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