Glomerulonefritis pauciinmune con ANCA

Es una forma de glomerulonefritis pauciinmune caracterizada por glomerulonefritis rápidamente progresiva asociada a la presencia de anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) circulantes, principalmente dirigidos contra la proteinasa 3 (PR3) y la mieloperoxidasa (MPO). Los pacientes suelen presentar anomalías urinarias y un rápido deterioro de la función renal, que a menudo precisa diálisis tras pocas semanas sin tratamiento. En caso de enfermedad sistémica puede observarse afectación cutánea, pulmonar, musculoesquelética y nerviosa, y se ha demostrado la correlación entre el título de ANCA y la actividad de la enfermedad. (INSERM; ORPHANET)