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Es una forma de glomerulonefritis pauciinmune caracterizada por glomerulonefritis rápidamente progresiva asociada a la presencia de anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) circulantes, principalmente dirigidos contra la proteinasa 3 (PR3) y la mieloperoxidasa (MPO). Los pacientes suelen presentar anomalías urinarias y un rápido deterioro de la función renal, que a menudo precisa diálisis tras pocas semanas sin tratamiento. En caso de enfermedad sistémica puede observarse afectación cutánea, pulmonar, musculoesquelética y nerviosa, y se ha demostrado la correlación entre el título de ANCA y la actividad de la enfermedad. (INSERM; ORPHANET)
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97563
Ministerio
No disponible
CIE
N057
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una forma de glomerulonefritis pauciinmune caracterizada por glomerulonefritis rápidamente progresiva asociada a la presencia de anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) circulantes, principalmente dirigidos contra la proteinasa 3 (PR3) y la mieloperoxidasa (MPO). Los pacientes suelen presentar anomalías urinarias y un rápido deterioro de la función renal, que a menudo precisa diálisis tras pocas semanas sin tratamiento. En caso de enfermedad sistémica puede observarse afectación cutánea, pulmonar, musculoesquelética y nerviosa, y se ha demostrado la correlación entre el título de ANCA y la actividad de la enfermedad. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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