Orphanet
97564
Información médica al alcance de todos
Es una forma de glomerulonefritis pauciinmune caracterizada por glomerulonefritis rápidamente progresiva y ausencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). En comparación con la GN pauciinmune con ANCA, los pacientes que carecen de ANCA pueden ser más jóvenes al inicio de la enfermedad, tienen menos manifestaciones extrarrenales (como afectación de pulmón, ojo, oído, nariz y garganta), menos síntomas constitucionales (como fiebre, pérdida de peso, dolor muscular y artralgia) y una elevada prevalencia de síndrome nefrótico y lesiones renales crónicas. El pronóstico suele ser más desfavorable. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
97564
Ministerio
No disponible
CIE
N057
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una forma de glomerulonefritis pauciinmune caracterizada por glomerulonefritis rápidamente progresiva y ausencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). En comparación con la GN pauciinmune con ANCA, los pacientes que carecen de ANCA pueden ser más jóvenes al inicio de la enfermedad, tienen menos manifestaciones extrarrenales (como afectación de pulmón, ojo, oído, nariz y garganta), menos síntomas constitucionales (como fiebre, pérdida de peso, dolor muscular y artralgia) y una elevada prevalencia de síndrome nefrótico y lesiones renales crónicas. El pronóstico suele ser más desfavorable. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
Es una forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar (HBLF) caracterizada por niveles bajos permanentes (por debajo del quinto percentil) de apolipoproteína B...
La acalasia idiopática (AI) es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la pérdida de peristalsis esofágica y una relajación insuficiente del esf...
Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...
Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...