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Es una leucemia aguda poco frecuente de linea ambigua caracterizada por la proliferación clonal de células hematopoyéticas primitivas, principalmente en médula ósea y sangre, que carecen de marcadores específicos de línea y alteraciones genotípicas detectables. Los afectados presentan leucocitosis, anemia, recuento plaquetario variable y una variedad de síntomas inespecíficos relacionados con hematopoyesis ineficaz (fatiga, sangrado y hematomas, infecciones recurrentes, dolor óseo) y/o afectación extramedular (linfadenopatía, esplenomegalia, hepatomegalia). (INSERM; ORPHANET)
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98835
Ministerio
No disponible
CIE
C950
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una leucemia aguda poco frecuente de linea ambigua caracterizada por la proliferación clonal de células hematopoyéticas primitivas, principalmente en médula ósea y sangre, que carecen de marcadores específicos de línea y alteraciones genotípicas detectables. Los afectados presentan leucocitosis, anemia, recuento plaquetario variable y una variedad de síntomas inespecíficos relacionados con hematopoyesis ineficaz (fatiga, sangrado y hematomas, infecciones recurrentes, dolor óseo) y/o afectación extramedular (linfadenopatía, esplenomegalia, hepatomegalia). (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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