Estenosis mitral congénita

La estenosis mitral congénita, es una malformación cardíaca congénita que comprende un espectro de anomalías del desarrollo morfológicamente heterogéneas que resultan en una obstrucción funcional y anatómica de la entrada al ventrículo izquierdo. La estructura de la válvula mitral se ve afectada a nivel del anillo supravalvular, el anillo, las valvas o los componentes subvalvares e incluye el anillo supravalvular, la fusión de las valvas (anillo intravalvular), la malformación de la válvula mitral en paracaídas y las anomalías de los músculos papilares. Puede tratarse de una anomalía aislada o asociada a otras malformaciones cardíacas. La presentación clínica depende del grado de obstrucción, presencia de insuficiencia, presencia y gravedad de hipertensión pulmonar y presencia de malformaciones cardíacas asociadas. Puede presentarse con síntomas y signos de bajo gasto cardíaco y fallo ventricular derecho, tales como infecciones pulmonares, retraso en el crecimiento, disnea de esfuerzo, tos, cianosis e insuficiencia cardíaca congestiva. (INSERM; ORPHANET)