Orphanet
99060
Ficha clínica pública
Orificio mitral desprotegido congénito
El orificio mitral desprotegido congénito es una malformación de la válvula mitral congénita y poco frecuente caracterizada por la ausencia completa de valvas de la válvula mitral y del aparato tensor del anillo mitral, que puede presentarse clínicamente con cianosis, soplo cardíaco, anomalías en el electrocardiograma, cardiomegalia leve o insuficiencia cardíaca congestiva. Se ha descrito la asociación con heterotaxia, conexiones auriculoventriculares discordantes, doble salida del ventrículo derecho, atresia o estenosis pulmonar, pared ventricular izquierda delgada y síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. (INSERM; ORPHANET)
CIE Q233
Orphanet 99060
Ministerio
No disponible
CIE
Q233
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
El orificio mitral desprotegido congénito es una malformación de la válvula mitral congénita y poco frecuente caracterizada por la ausencia completa de valvas de la válvula mitral y del aparato tensor del anillo mitral, que puede presentarse clínicamente con cianosis, soplo cardíaco, anomalías en el electrocardiograma, cardiomegalia leve o insuficiencia cardíaca congestiva. Se ha descrito la asociación con heterotaxia, conexiones auriculoventriculares discordantes, doble salida del ventrículo derecho, atresia o estenosis pulmonar, pared ventricular izquierda delgada y síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Orificio mitral desprotegido congénito
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
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Continuidad clínica
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