Orphanet
99063
Ficha clínica pública
Complejo de Shone
El complejo de Shone, es una malformación cardíaca congénita poco frecuente caracterizada por un complejo de cuatro lesiones obstructivas en el corazón izquierdo: membrana supravalvular mitral, válvula mitral en paracaídas, estenosis aórtica subvalvular de tipo muscular o membranosa y coartación aórtica. Las manifestaciones clínicas incluyen soplo cardíaco, dificultad respiratoria y aumento de la intolerancia a la carga, hipertrofia ventricular izquierda y dilatación de la aurícula izquierda. También se han descrito formas parciales, que comprenden sólo dos o tres de las cuatro anomalías específicas y, en ocasiones, otras anomalías cardiovasculares (p. ej., válvula aórtica bicúspide, conducto arterioso persistente, comunicación interventricular). (INSERM; ORPHANET)
CIE Q238
Orphanet 99063
Ministerio
No disponible
CIE
Q238
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
El complejo de Shone, es una malformación cardíaca congénita poco frecuente caracterizada por un complejo de cuatro lesiones obstructivas en el corazón izquierdo: membrana supravalvular mitral, válvula mitral en paracaídas, estenosis aórtica subvalvular de tipo muscular o membranosa y coartación aórtica. Las manifestaciones clínicas incluyen soplo cardíaco, dificultad respiratoria y aumento de la intolerancia a la carga, hipertrofia ventricular izquierda y dilatación de la aurícula izquierda. También se han descrito formas parciales, que comprenden sólo dos o tres de las cuatro anomalías específicas y, en ocasiones, otras anomalías cardiovasculares (p. ej., válvula aórtica bicúspide, conducto arterioso persistente, comunicación interventricular). (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Complejo de Shone
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Continuidad clínica
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