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Es una anomalía congénita poco frecuente de las grandes arterias caracterizada por un vaso extrapericárdico procedente de la aorta ascendente proximal y que llega a la arteria braquiocefálica finalizando en la aorta dorsal o en las arterias pulmonares a través de un ductus arterioso persistente. La conexión resultante puede ser sistémica-sistémica o sistémico-pulmonar. Las manifestaciones clínicas incluyen intolerancia al ejercicio, pulsos femorales reducidos, cianosis con o sin hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca. A menudo están presentes otras anomalías cardiovasculares congénitas adicionales que influyen en la presentación clínica. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
Q254
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una anomalía congénita poco frecuente de las grandes arterias caracterizada por un vaso extrapericárdico procedente de la aorta ascendente proximal y que llega a la arteria braquiocefálica finalizando en la aorta dorsal o en las arterias pulmonares a través de un ductus arterioso persistente. La conexión resultante puede ser sistémica-sistémica o sistémico-pulmonar. Las manifestaciones clínicas incluyen intolerancia al ejercicio, pulsos femorales reducidos, cianosis con o sin hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca. A menudo están presentes otras anomalías cardiovasculares congénitas adicionales que influyen en la presentación clínica. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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