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La estenosis pulmonar periférica es una anomalía congénita poco frecuente de las grandes arterias que puede ocurrir en una o en múltiples localizaciones, de forma aislada o en asociación con otros defectos cardíacos congénitos (estenosis de la válvula pulmonar, comunicación interventricular o interauricular o tetralogía de Fallot) y síndromes genéticos (síndrome de Williams y de Alagille). La presentación clínica es variable e incluye soplos cardíacos, disnea, síncope, dolor torácico, así como síntomas asociados a hipertensión pulmonar. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
Q256
OMIM
No disponible
Resumen clínico
La estenosis pulmonar periférica es una anomalía congénita poco frecuente de las grandes arterias que puede ocurrir en una o en múltiples localizaciones, de forma aislada o en asociación con otros defectos cardíacos congénitos (estenosis de la válvula pulmonar, comunicación interventricular o interauricular o tetralogía de Fallot) y síndromes genéticos (síndrome de Williams y de Alagille). La presentación clínica es variable e incluye soplos cardíacos, disnea, síncope, dolor torácico, así como síntomas asociados a hipertensión pulmonar. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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