Orphanet
99098
Información médica al alcance de todos
Es una malformación cardíaca no sindrómica, congénita y poco frecuente, caracterizada por la persistencia de la válvula derecha embrionaria del seno venoso, resultando en la subdivisión de la aurícula derecha en dos cámaras. Las manifestaciones clínicas dependen del grado de septación auricular derecha y del tamaño del orificio sinoauricular, variando desde asintomática a síntomas secundarios a estenosis de la válvula tricúspide, fibrilación auricular, cianosis, síncope, presión venosa central elevada e insuficiencia cardíaca derecha. Puede presentarse de forma aislada o asociada a otras anomalías cardíacas congénitas. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
99098
Ministerio
No disponible
CIE
Q242
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una malformación cardíaca no sindrómica, congénita y poco frecuente, caracterizada por la persistencia de la válvula derecha embrionaria del seno venoso, resultando en la subdivisión de la aurícula derecha en dos cámaras. Las manifestaciones clínicas dependen del grado de septación auricular derecha y del tamaño del orificio sinoauricular, variando desde asintomática a síntomas secundarios a estenosis de la válvula tricúspide, fibrilación auricular, cianosis, síncope, presión venosa central elevada e insuficiencia cardíaca derecha. Puede presentarse de forma aislada o asociada a otras anomalías cardíacas congénitas. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
Es una forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar (HBLF) caracterizada por niveles bajos permanentes (por debajo del quinto percentil) de apolipoproteína B...
La acalasia idiopática (AI) es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la pérdida de peristalsis esofágica y una relajación insuficiente del esf...
Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...
Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...