Orphanet
99121
Información médica al alcance de todos
Es una anomalía vascular poco frecuente caracterizada por la ausencia del segmento hepático de la vena cava inferior y la presencia de una vena ácigos agrandada (o excepcionalmente una vena hemiácigos, si hay una vena cava inferior izquierda) que drena la sangre venosa de los segmentos inferiores del cuerpo. El segmento poshepático de la vena cava inferior está presente, drenando sólo las venas hepáticas hacia la aurícula derecha. La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos si la anomalía es única. Se ha descrito la asociación con cardiopatía congénita y síndromes de asplenia o poliesplenia. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
99121
Ministerio
No disponible
CIE
Q268
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una anomalía vascular poco frecuente caracterizada por la ausencia del segmento hepático de la vena cava inferior y la presencia de una vena ácigos agrandada (o excepcionalmente una vena hemiácigos, si hay una vena cava inferior izquierda) que drena la sangre venosa de los segmentos inferiores del cuerpo. El segmento poshepático de la vena cava inferior está presente, drenando sólo las venas hepáticas hacia la aurícula derecha. La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos si la anomalía es única. Se ha descrito la asociación con cardiopatía congénita y síndromes de asplenia o poliesplenia. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
Es una forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar (HBLF) caracterizada por niveles bajos permanentes (por debajo del quinto percentil) de apolipoproteína B...
La acalasia idiopática (AI) es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la pérdida de peristalsis esofágica y una relajación insuficiente del esf...
Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...
Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...