Orphanet
99130
Ficha clínica pública
Agenesia parcial de pericardio congénita
La agenesia parcial de pericardio congénita es una malformación cardíaca poco frecuente, por lo general asintomática, caracterizada fundamentalmente por la ausencia parcial de pericardio izquierdo. En ocasiones, se asocia con dolor torácico o disnea y, habitualmente es diagnosticada de manera incidental en el curso de una intervención quirúrgica o en autopsia. Puede presentarse herniación y estrangulación de una porción del corazón a través del foramen pericárdico, resultando en una isquemia miocárdica aguda y una posible muerte súbita. Es infrecuente la afectación del lado derecho del pericardio. (INSERM; ORPHANET)
CIE Q248
Orphanet 99130
Ministerio
No disponible
CIE
Q248
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
La agenesia parcial de pericardio congénita es una malformación cardíaca poco frecuente, por lo general asintomática, caracterizada fundamentalmente por la ausencia parcial de pericardio izquierdo. En ocasiones, se asocia con dolor torácico o disnea y, habitualmente es diagnosticada de manera incidental en el curso de una intervención quirúrgica o en autopsia. Puede presentarse herniación y estrangulación de una porción del corazón a través del foramen pericárdico, resultando en una isquemia miocárdica aguda y una posible muerte súbita. Es infrecuente la afectación del lado derecho del pericardio. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Agenesia parcial de pericardio congénita
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
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Continuidad clínica
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