Epilepsia del lóbulo temporal mesial con esclerosis del hipocampo

Es un síndrome de epilepsia poco frecuente definido por crisis originadas en las áreas límbicas del lóbulo temporal mesial, particularmente en el hipocampo, amígdala y giro parahipocampal y sus conexiones; y esclerosis hipocampal, generalmente unilateral o asimétrica. Habitualmente se asocia con un acontecimiento desencadenante inicial, tal como crisis febriles, hipoxia, infección intracraneal o traumatismo craneal, que ocurre con mayor frecuencia en los primeros cinco años de vida, seguido de un período latente sin crisis. Las crisis típicas constan de un aura característica de una sensación epigástrica ascendente asociada a trastornos emocionales, alucinaciones y síntomas autónomos (pupilas dilatadas, palpitaciones), deterioro progresivo de la conciencia, automatismos oroalimentarios (chasquido de labios, masticación, chupeteo, rechinamiento de dientes), parada conductual, desviación de la cabeza, posturas distónicas, automatismos manuales y verbales. Las crisis se siguen de disfunción postictal. En un inicio, las crisis son fácilmente controladas con fármacos antiepilépticos, haciéndose refractarias con frecuencia posteriormente y asociándose a cambios progresivos de conducta y déficits de memoria. (INSERM; ORPHANET)