Siringomielia primaria

Es una malformación poco frecuente del sistema nervioso central caracterizada por una cavidad de orientación longitudinal llena de líquido (siringe) dentro de la médula espinal, que puede o no comunicarse con el canal central, que carece de un revestimiento ependimario y que puede ser idiopática o una malformación familiar. Las manifestaciones clínicas en pacientes sintomáticos incluyen dolor neuropático y alteraciones sensitivo-motoras. Las presentaciones típicas pueden ser una pérdida de la sensibilidad termoalgésica y al dolor distribuida en forma de capa a lo largo del torso y los brazos, o una afectación motora desproporcionadamente mayor en las extremidades superiores en relación a las inferiores. (INSERM; ORPHANET)