Orphanet
101063
Ficha clínica pública
Heterotaxia viscero-atrial
Es un defecto del desarrollo embrionario, genético y poco frecuente, caracterizado por la transposición especular total de las vísceras torácicas y abdominales sobre el eje sagital del cuerpo. Con frecuencia asocia anomalías congénitas, tales como discinesia ciliar primaria tipo Kartagener, síndrome de poliesplenia, atresia biliar, cardiopatía congénita y malrotación del intestino medio, así como anomalías vasculares (p. ej. ausencia de vena cava inferior intrahepática, vena porta preduodenal, anatomía arterial hepática aberrante) y neoplasias malignas. (INSERM; ORPHANET)
CIE Q893
Orphanet 101063
Ministerio
No disponible
CIE
Q893
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
Es un defecto del desarrollo embrionario, genético y poco frecuente, caracterizado por la transposición especular total de las vísceras torácicas y abdominales sobre el eje sagital del cuerpo. Con frecuencia asocia anomalías congénitas, tales como discinesia ciliar primaria tipo Kartagener, síndrome de poliesplenia, atresia biliar, cardiopatía congénita y malrotación del intestino medio, así como anomalías vasculares (p. ej. ausencia de vena cava inferior intrahepática, vena porta preduodenal, anatomía arterial hepática aberrante) y neoplasias malignas. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Heterotaxia viscero-atrial
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Continuidad clínica
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