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Es un subgrupo de neoplasias mieloides relacionadas con la terapia (t-MN), asociadas al tratamiento de una enfermedad neoplásica o autoinmune no relacionada con agentes citotóxicos, tales como ciclofosfamida, derivados de platino, melfalina y otros. Las células neoplásicas típicamente albergan aberraciones desequilibradas de los cromosomas 5 y 7 (monosomía 5 / del (5q) y monosomía 7 / del (7q)) o un cariotipo complejo. Por lo general, se presenta con displasia multilinea y citopenias de 5 a 10 años después de la exposición, con síntomas variables en función del grado de insuficiencia medular y la correspondiente citopenia (fatiga, sangrado y hematomas, infecciones recurrentes, dolor óseo). (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
102379
Ministerio
No disponible
CIE
C928
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un subgrupo de neoplasias mieloides relacionadas con la terapia (t-MN), asociadas al tratamiento de una enfermedad neoplásica o autoinmune no relacionada con agentes citotóxicos, tales como ciclofosfamida, derivados de platino, melfalina y otros. Las células neoplásicas típicamente albergan aberraciones desequilibradas de los cromosomas 5 y 7 (monosomía 5 / del (5q) y monosomía 7 / del (7q)) o un cariotipo complejo. Por lo general, se presenta con displasia multilinea y citopenias de 5 a 10 años después de la exposición, con síntomas variables en función del grado de insuficiencia medular y la correspondiente citopenia (fatiga, sangrado y hematomas, infecciones recurrentes, dolor óseo). (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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