Neoplasia vulvar intraepitelial

Es un tumor vulvovaginal poco frecuente caracterizado por la proliferación neoplásica intraepitelial del epitelio vulvar, presentando histológicamente proliferación de células basales atípicas con afectación de la capa basal, núcleos agrandados, hipercromasia, células pleomórficas y un incremento del número de figuras mitóticas. Los pacientes son frecuentemente asintomáticos, aunque pueden estar asociados prurito vulvar/ dolor/ ardor, disuria y/o dispareunia. Es frecuente la afectación anogenital concurrente. Existen dos subtipos, la NVI de tipo habitual (NVIh) y la NVI de tipo diferenciado (NVId), con la NVIh típicamente asociada con la infección por el VPH y presentando lesiones elevadas multifocales alrededor del introito y/o de los labios mayores, mientras que la NVId está relacionada con inflamación crónica y lesiones consistentes en placas rosadas o blanquecinas mal delimitadas que a menudo se asocian con liquen escleroso o liquen plano. La positividad difusa para p16 en pruebas inmunohistoquímicas y el alto valor de Ki-67 indicativo del índice de proliferación característicos de la NVIh diferencia aun más a éste subtipo de la NVId, siendo esta última consistentemente negativa para p16 mientras que presenta positividad para p53. (INSERM; ORPHANET)