Orphanet
140436
Ficha clínica pública
Malformación venosa intraósea primaria
La malformación venosa intraósea primaria es una anomalía vascular genética poco frecuente caracterizada por una expansión grave de los vasos sanguíneos (con frecuencia dentro de los huesos craneofaciales) con agrandamiento óseo indoloro (generalmente de la mandíbula, el maxilar y / o los huesos orbitales, nasales y frontales), que generalmente resulta en asimetría facial y deformación del contorno. Suelen asociarse anomalías de la línea media, tales como diástasis de los rectos, rafe supraumbilical y hernia de hiato. Las características adicionales notificadas incluyen sangrado gingival, erupción dental ectópica, exoftalmos, pérdida de visión, náuseas y vómitos. (INSERM; ORPHANET)
CIE D180
Orphanet 140436
Ministerio
No disponible
CIE
D180
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
La malformación venosa intraósea primaria es una anomalía vascular genética poco frecuente caracterizada por una expansión grave de los vasos sanguíneos (con frecuencia dentro de los huesos craneofaciales) con agrandamiento óseo indoloro (generalmente de la mandíbula, el maxilar y / o los huesos orbitales, nasales y frontales), que generalmente resulta en asimetría facial y deformación del contorno. Suelen asociarse anomalías de la línea media, tales como diástasis de los rectos, rafe supraumbilical y hernia de hiato. Las características adicionales notificadas incluyen sangrado gingival, erupción dental ectópica, exoftalmos, pérdida de visión, náuseas y vómitos. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Malformación venosa intraósea primaria
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
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Continuidad clínica
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