Vasculitis primaria del sistema nervioso central

Es una vasculitis poco frecuente, de medianos o pequeños vasos caracterizada por síntomas neurológicos focales y/o difusos debido a un proceso de arteritis confirmada en el sistema nervioso central, en ausencia de otra causa subyacente identificada (infecciosa, sistémica, otras enfermedades neurológicas, etc.). Se presenta con síntomas inespecíficos de cefalea, accidente cerebrovascular o ataques isquémicos transitorios con deterioro cognitivo, hemiplejía, debilidad y, excepcionalmente, con afectación de pares craneales, crisis epilépticas y ataxia. (INSERM; ORPHANET)