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Es un grupo de malformaciones arteriovenosas poco frecuentes caracterizado por unas malformaciones vasculares unilaterales de distribución metamérica afectando a la región craneofacial. Los subtipos varían según la distribución de las lesiones: el síndrome metamérico arteriovenoso cerebrofacial (SMAC) 1 (haz prosencefálico medial) afecta al hipotálamo y a la región nasal, el síndrome de Wyburn-Mason (haz prosencefálico lateral) afecta al lóbulo occipital, al tálamo y al maxilar, y el SMAC 3 (istmo rombencefálico lateral) afecta al cerebelo, al tronco cerebral y a la mandíbula. (INSERM; ORPHANET)
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Resumen clínico
Es un grupo de malformaciones arteriovenosas poco frecuentes caracterizado por unas malformaciones vasculares unilaterales de distribución metamérica afectando a la región craneofacial. Los subtipos varían según la distribución de las lesiones: el síndrome metamérico arteriovenoso cerebrofacial (SMAC) 1 (haz prosencefálico medial) afecta al hipotálamo y a la región nasal, el síndrome de Wyburn-Mason (haz prosencefálico lateral) afecta al lóbulo occipital, al tálamo y al maxilar, y el SMAC 3 (istmo rombencefálico lateral) afecta al cerebelo, al tronco cerebral y a la mandíbula. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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