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Ficha clínica pública

Signatia congénita aislada

La signatia congénita aislada es un defecto del desarrollo durante la embriogénesis muy poco frecuente caracterizado por diversos grados de fusión congénita (que van desde simples adhesiones de la mucosa hasta fusión ósea extensa) de la mandíbula al maxilar y que no está asociada con ninguna otra malformación. Los afectados presentan limitación de la apertura bucal (que puede variar desde una restricción mínima a grave) que típicamente resulta en problemas de alimentación, deglución y/o dificultad respiratoria, pudiendo causar falta de crecimiento, desnutrición y/o anquilosis de la articulación temporomandibular. (INSERM; ORPHANET)

CIE Q674 Orphanet 141214

Labs diagnósticos

0

Labs tratamiento

0

Especialidades

0

Procedimientos

0

Resumen clínico

Descripción general

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La signatia congénita aislada es un defecto del desarrollo durante la embriogénesis muy poco frecuente caracterizado por diversos grados de fusión congénita (que van desde simples adhesiones de la mucosa hasta fusión ósea extensa) de la mandíbula al maxilar y que no está asociada con ninguna otra malformación. Los afectados presentan limitación de la apertura bucal (que puede variar desde una restricción mínima a grave) que típicamente resulta en problemas de alimentación, deglución y/o dificultad respiratoria, pudiendo causar falta de crecimiento, desnutrición y/o anquilosis de la articulación temporomandibular. (INSERM; ORPHANET)

Nombre Orphanet
Signatia congénita aislada
Nombre ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Diagnóstico

Laboratorios con oferta diagnóstica asociada

0 laboratorios vinculados

No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.

Tratamiento

Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas

0 laboratorios vinculados

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Continuidad clínica

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