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141219
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Es una malformación otorrinolaringológica poco frecuente caracterizada por un quiste dermoide localizado en el dorso nasal que presenta una fístula que a menudo se extiende hasta la región intracraneal. Los pacientes presentan una masa firme de crecimiento lento que contiene elementos cutáneos y dérmicos (incluyendo folículos pilosos y glándulas sebáceas), que no se transilumina ni comprime, y que puede estar asociada a descarga intermitente o crónica de material sebáceo o tejido blando, y a deformidad esquelética e infección local. En aquellos casos con extensión intracraneal, se ha descrito meningitis, crisis y abscesos cerebrales. (INSERM; ORPHANET)
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141219
Ministerio
No disponible
CIE
Q188
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una malformación otorrinolaringológica poco frecuente caracterizada por un quiste dermoide localizado en el dorso nasal que presenta una fístula que a menudo se extiende hasta la región intracraneal. Los pacientes presentan una masa firme de crecimiento lento que contiene elementos cutáneos y dérmicos (incluyendo folículos pilosos y glándulas sebáceas), que no se transilumina ni comprime, y que puede estar asociada a descarga intermitente o crónica de material sebáceo o tejido blando, y a deformidad esquelética e infección local. En aquellos casos con extensión intracraneal, se ha descrito meningitis, crisis y abscesos cerebrales. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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