Hemangioendotelioma epitelioide

Es un tumor vascular poco frecuente caracterizado por una lesión única en el tejido blando superficial o profundo de las extremidades, originándose, con mayor frecuencia, a partir de una vena pequeña como una masa intravascular fusiforme, infiltrando también en los tejidos circundantes. Está compuesto por células endoteliales epitelioides dispuestas en cordones cortos y nidos en un estroma mixohialino. Los pacientes se presentan con un nódulo, a menudo doloroso, que puede asociar edema o tromboflebitis. En el hemangioendotelioma epitelioide clásico, que carece de hallazgos histológicos atípicos, las tasas de metástasis y la mortalidad son bajas. (INSERM; ORPHANET)