Enfermedad similar a Huntington, tipo 1

Es una enfermedad priónica humana, genética y poco frecuente, caracterizada por manifestaciones neurodegenerativas de inicio en el adulto asociadas a un trastorno del movimiento y alteraciones psiquiátricas / de la conducta. Por lo general, los pacientes experimentan cambios de personalidad, agresividad, manías, ansiedad y/o depresión acompañadas de un deterioro cognitivo de progresión rápida (que se presenta con disartria, apraxia y afasia que evolucionan eventualmente a demencia), así como ataxia (que se manifiesta con trastornos de la marcha, inestabilidad, problemas de coordinación), parkinsonismo, mioclonías y/o corea. Otros hallazgos adicionales pueden incluir espasticidad generalizada, crisis, incontinencia urinaria y anomalías piramidales. (INSERM; ORPHANET)