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Es un síndrome poco frecuente similar a la enfermedad de Huntington que se caracteriza por deterioro neurológico progresivo de inicio en la infancia, con signos piramidales y extrapiramidales, corea, distonía, ataxia, inestabilidad de la marcha, espasticidad, crisis comiciales, mutismo, así como atrofia cortical frontal progresiva y atrofia caudal bilateral observables en imágenes de resonancia magnética cerebral. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
G10
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un síndrome poco frecuente similar a la enfermedad de Huntington que se caracteriza por deterioro neurológico progresivo de inicio en la infancia, con signos piramidales y extrapiramidales, corea, distonía, ataxia, inestabilidad de la marcha, espasticidad, crisis comiciales, mutismo, así como atrofia cortical frontal progresiva y atrofia caudal bilateral observables en imágenes de resonancia magnética cerebral. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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