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158008
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Es una forma de histiocitosis de células no-Langerhans caracterizada por la presencia de lesiones cutáneas papulares o papulonodulares, aisladas o diseminadas, de color amarillo a naranja-pardo, no coalescentes y asintomáticas, ubicadas predominantemente en la cabeza, cuello, tronco y extremidades (raramente en la mucosa oral), en presencia de normolipidemia. Microscópicamente, las lesiones consisten en un infiltrado monomorfo de macrófagos xantomatizados y numerosas células gigantes de Touton, con escaso o ausente infiltrado inflamatorio. Por lo general, no se asocia con enfermedad sistémica. (INSERM; ORPHANET)
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158008
Ministerio
No disponible
CIE
D763
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una forma de histiocitosis de células no-Langerhans caracterizada por la presencia de lesiones cutáneas papulares o papulonodulares, aisladas o diseminadas, de color amarillo a naranja-pardo, no coalescentes y asintomáticas, ubicadas predominantemente en la cabeza, cuello, tronco y extremidades (raramente en la mucosa oral), en presencia de normolipidemia. Microscópicamente, las lesiones consisten en un infiltrado monomorfo de macrófagos xantomatizados y numerosas células gigantes de Touton, con escaso o ausente infiltrado inflamatorio. Por lo general, no se asocia con enfermedad sistémica. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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