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Es una forma poco frecuente de hiperinsulinismo difuso congénito sensible al dióxido que se caracteriza por episodios de hipoglucemia inducidos por el ejercicio debido a una sensibilidad inapropiada al lactato y al piruvato en las células beta pancreáticas. Se manifiesta con episodios recurrentes de hipoglucemia asociados a niveles elevados de insulina, en un plazo de 30 minutos posterior a un período corto de ejercicio anaeróbico. El grado de hipoglucemia asociado al ejercicio es variable y sólo responde parcialmente al diazóxido. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
165991
Ministerio
No disponible
CIE
E161
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una forma poco frecuente de hiperinsulinismo difuso congénito sensible al dióxido que se caracteriza por episodios de hipoglucemia inducidos por el ejercicio debido a una sensibilidad inapropiada al lactato y al piruvato en las células beta pancreáticas. Se manifiesta con episodios recurrentes de hipoglucemia asociados a niveles elevados de insulina, en un plazo de 30 minutos posterior a un período corto de ejercicio anaeróbico. El grado de hipoglucemia asociado al ejercicio es variable y sólo responde parcialmente al diazóxido. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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