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Es un trastorno corneal poco frecuente caracterizado por la disfunción y/o deficiencia de células madre del limbo corneal, alterando la auto-renovación del epitelio corneal y resultando en ruptura epitelial, conjuntivalización y neovascularización corneal, inflamación crónica, defectos epiteliales persistentes y lesiones cicatriciales. Los pacientes se suelen presentar con enrojecimiento ocular, disminución de la visión, fotofobia, sensación de cuerpo extraño, lagrimeo y dolor. La afección puede ser genética, idiopática o adquirida (en el contexto de una inflamación, una infección, un traumatismo o de tumores de la superficie ocular). (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
H187
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un trastorno corneal poco frecuente caracterizado por la disfunción y/o deficiencia de células madre del limbo corneal, alterando la auto-renovación del epitelio corneal y resultando en ruptura epitelial, conjuntivalización y neovascularización corneal, inflamación crónica, defectos epiteliales persistentes y lesiones cicatriciales. Los pacientes se suelen presentar con enrojecimiento ocular, disminución de la visión, fotofobia, sensación de cuerpo extraño, lagrimeo y dolor. La afección puede ser genética, idiopática o adquirida (en el contexto de una inflamación, una infección, un traumatismo o de tumores de la superficie ocular). (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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