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Es un tipo de pénfigo superficial poco frecuente caracterizado por prurito intenso e intratable, acompañado de placas eritematosas o urticariales y, en ocasiones, de vesículas siguiendo un patrón herpetiforme. Las mucosas suelen estar conservadas. En muchos casos se observa eosinofilia en sangre periférica y títulos bajos de autoanticuerpos circulantes. La histología puede mostrar un aspecto de pénfigo (superficial o profundo) o un infiltrado intraepidérmico rico en eosinófilos (espongiosis eosinofílica). (INSERM; ORPHANET)
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208524
Ministerio
No disponible
CIE
L108
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un tipo de pénfigo superficial poco frecuente caracterizado por prurito intenso e intratable, acompañado de placas eritematosas o urticariales y, en ocasiones, de vesículas siguiendo un patrón herpetiforme. Las mucosas suelen estar conservadas. En muchos casos se observa eosinofilia en sangre periférica y títulos bajos de autoanticuerpos circulantes. La histología puede mostrar un aspecto de pénfigo (superficial o profundo) o un infiltrado intraepidérmico rico en eosinófilos (espongiosis eosinofílica). (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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